ورم غمد الليف العصبي السمعي

وَرَمُ غِمْدِ اللِّيفِ العَصَبِيِّ السَّمْعِيّ  (Acoustic neurinoma) هو ورم حميد مصدره العصب السمعي (العصب الثامن من بين أعصاب الجمجمة). يقع  الورم في الزاوية بين المخيخ (Cerebellum)  والجسر (Pons) وهو جزء من جذع الدماغ ، في الحفرة الخلفية (posterior fossa) من الجمجمة). يتميز هذا الورم  بالنمو البطيء وصولاً إلى حجمه الكبير كما يظهر أثناء التشخيص.

لقد تم التبليغ عن وجود هذا الورم لدى الكبار في السن، بين العقد الرابع والسادس من العمر، وهو أكثر شيوعا لدى النساء. يشكل هذا الورم حوالي 10٪ من مجموع الأورام الأولية في الدماغ. في معظم الحالات تكون الأورام عشوائية، ولكن بعضها يشكل جزءا من متلازمة تعرف باسم الورم الليفي العصبي 2 (2 neurofibromatosis). من المعتاد العثور لدى المرضى المصابين بالورم الليفي العصبي 2 على أورام في كلا الجانبين، فضلا عن ظهور الورم في سن مبكرة.

تشمل الأعراض التي تميز وَرَمُ الغِمْدِ اللِّيفِي العَصَبِيِّ السَّمْعِيّ: انخفاض تدريجي في السمع في الجانب الذي تطور فيه الورم، اضطراب دهليزي (vestibular disturbance - اضطراب في التوازن) وصفير في الأذن. تتعلق الأعراض السريرية بحجم الورم،  ففي الحالات التي يكون فيها الورم  قد وصل إلى حجم كبير يمكن حدوث ازدياد في الضغط داخل الجمجمة مصحوباً بأعراض الصداع, الغثيان والتقيؤ وحتى النعاس. تشمل العوارض الأخرى للورم ، اضطرابات في البلع، اضطرابات في الإحساس في الوجه أو وهن في عضلات الوجه.

أفضل اختبار لتشخيص هذه الأورام هو التصوير بالرنين المغناطيسي (MRI) الذي يُظهر الورم والتناسب الحجمي بينه وبين الأعضاء المحيطة به. أحيانا يتم إجراء تصوير مقطعي محوسب (CT) والذي يضيف معلومات حول بنية العظام المحاذية للورم.

في معظم الحالات يكون العلاج المفضل لهذا النوع من الأورام هو استئصالها. والخيار الآخر هو المراقبة فقط، لكن ذلك يناسب الأورام الصغيرة عندما لا يكون هناك ضرر وظيفي أو عندما تشكل الجراحة خطرًا على المريض الذي يعاني من أمراض أخرى.

في الأورام الصغيرة التي لا تشكل ضغطًا كبيرًا على جذع الدماغ يمكن أيضا استخدام العلاج الاشعاعي, المسمى الجراحة الإشعاعية (radiosurgery). أحيانا يتم الدمج بين العلاجين، حيث يتم استئصال أجزاء الورم دون تعريض أداء المريض للخطر، ومن ثم يتم علاج الاجزاء الصغيرة المتبقية من الورم بالأشعة.

الهدف من الجراحة هو إزالة الورم نفسه والتخلص من الضغط القائم على جذع الدماغ، مع الحفاظ على سلامة أداء المريض. الأعضاء المعرضة للخطر في هذه العمليات الجراحية هي العصب السمعي وعصب الوجه.  وكلما كان حجم الورم اكبر تصبح إمكانية الحفاظ على السمع في الأذن المصابة ضئيلة أكثر, كما يرتفع احتمال حدوث ضرر جزئي أو كامل في أداء عصب الوجه.

وَرَمُ غِمْدِ اللِّيفِ العَصَبِيِّ السَّمْعِيّ  (Acoustic neurinoma) هو ورم حميد ينشأ من العصب السمعي (العصب الثامن من أعصاب الجمجمة). يقع الورم في الزاوية بين المخيخ (Cerebellum) والجسر (Pons)، وهو جزء من جذع الدماغ، في الحفرة الخلفية (posterior fossa) من الجمجمة. يتميز هذا الورم بالنمو البطيء، وغالباً ما يصل إلى حجم كبير أثناء التشخيص.

يُشخص هذا الورم غالباً لدى كبار السن، خاصةً في الفئة العمرية بين 40 و 60 عاماً، وهو أكثر شيوعاً لدى النساء. يشكل هذا الورم حوالي 10% من أورام الدماغ الأولية. في معظم الحالات، تكون الأورام عشوائية المنشأ، ولكن بعضها يرتبط بمتلازمة الورم الليفي العصبي من النوع 2 (type 2 neurofibromatosis). من الشائع أن يعاني مرضى الورم الليفي العصبي من النوع 2 من أورام ثنائية الجانب (في كلا الأذنين)، بالإضافة إلى ظهور الورم في سن مبكرة.

تشمل الأعراض المميزة لورم غمد الليف العصبي السمعي: فقدان السمع التدريجي في الأذن المصابة، اضطرابات في التوازن (اضطراب دهليزي)، وطنين في الأذن (صفير). تعتمد الأعراض السريرية على حجم الورم؛ ففي الأورام الكبيرة الحجم، قد يزداد الضغط داخل الجمجمة، مما يؤدي إلى الصداع، الغثيان، التقيؤ، وحتى النعاس. من الأعراض الأخرى المحتملة: اضطرابات في البلع، واضطرابات حسية في الوجه، أو ضعف في عضلات الوجه.

الاختبار الأمثل لتشخيص أورام غمد الليف العصبي السمعي هو التصوير بالرنين المغناطيسي (MRI)، الذي يُظهر الورم ويحدد علاقته الحجمية بالأنسجة المحيطة. قد يُستخدم أيضاً التصوير المقطعي المحوسب (CT) لتوفير معلومات إضافية حول بنية العظام المجاورة للورم.

في معظم الحالات، يُعتبر الاستئصال الجراحي هو العلاج الأمثل لهذه الأورام. أما في حالة الأورام الصغيرة التي لا تسبب أعراضاً وظيفية، أو عندما يكون المريض يعاني من أمراض أخرى تزيد من مخاطر الجراحة، فقد يكون الخيار الأنسب هو المراقبة فقط.

يمكن أيضاً استخدام العلاج الإشعاعي، وتحديداً الجراحة الإشعاعية (radiosurgery)، في الأورام الصغيرة التي لا تضغط بشدة على جذع الدماغ. في بعض الحالات، يُدمج بين العلاجين: يُستأصل الجزء الأكبر من الورم جراحياً دون المخاطرة بوظائف المريض، ثم تُعالج الأجزاء الصغيرة المتبقية بالإشعاع.

الهدف الرئيسي من الجراحة هو استئصال الورم وتخفيف الضغط على جذع الدماغ، مع الحفاظ على وظائف المريض. العصب السمعي والعصب الوجهي هما الأكثر عرضة للخطر أثناء الجراحة. وكلما زاد حجم الورم، قلت احتمالية الحفاظ على السمع في الأذن المصابة، وارتفع خطر حدوث ضرر جزئي أو كامل في وظيفة العصب الوجهي.