Cystic Fibrosis - CF

التليف الكيسي (Cystic Fibrosis - CF) هو مرض ينجم عن مخاط يصبح لزجا ودَبِقا. هذا المخاط، الذي يشبه نسيجه الغراء, يتراكم في الجسم ويؤدي إلى ظهور مشاكل في الأعضاء الداخلية من الجسم, وخاصة في الرئتين والبنكرياس. وقد يعاني المصابون بالتليف الكيسي من صعوبات حادة في التنفس ومن أمراض مختلفة في الرئتين. كما قد يعاني هؤلاء، أيضا، من مشاكل في التغذية، في الهضم في النمو والتطور. ليس ثمة دواء شاف لمرض التليف الكيسي, بل إن مرض التليف الكيسي يزداد سوءا وتفاقما مع مرور الوقت. ومن الملاحظ أن متوسط العمر المتوقع (Life expectancy) لدى مرضى التليف الكيسي يشهد ازديادا مستمرا خلال السنوات الـ 40 الماضية. وفي المعدل، يمكن أن يصل مرضى التليف الكيسي إلى منتصف العمر حتى نهاية سنوات الـ 30 من عمرهم. أما اليوم فثمة علاجات حديثة متوفرة تتيح لبعض المرضى الوصول إلى منتصف سنوات الـ 40  من عمرهم, وحتى أكثر من ذلك.

يتم تشخيص مرض التليف الكيسي، عادة، في سن مبكرة جدا. وعلى الرغم من أن الأعراض التي تصاحب التليف الكيسي ليست متماثلة في جميع الحالات، إلا أن هنالك أعراضا مميزة جدا تظهر لدى الأطفال المصابين  بالتليف الكيسي.

من بين اعراض التليف الكيسي:

• انسداد في الأمعاء الدقيقة عند الولادة، مما يمنع الطفل من التغوط الأول بعد ولادته مباشرة
• عرق شديد الملوحة، أو ملوحة في الجلد
•  الإسهال
• اضطرابات في النمو وزيادة في الوزن، أكثر من غيره من الرضع
• مشاكل في التنفس، ظهور تلوثات في الرئتين، سعال لا يختفي، صفير في الرئتين

وهنالك أعراض أخرى قد تظهر في مرحلة الطفولة تشمل:

• يد منقبضة (أصابع مستديرة ومفلطحة)
• هبوط المستقيم (بروز جزء من المستقيم من فتحة الشرج)
• تضخم (بوليبات) في الأنف أو في الجيوب الأنفية

التليف الكيسي هو مرض وراثي. على  الطفل أن يرث من كلا الوالدين مورثة (جين - Gene) محددة للغاية كي يكون مصابا بمرض التليف الكيسي.

معظم الناس الذين يعانون من التليف الكيسي تبدو عليهم أعراض ذلك منذ مرحلة الطفولة. هناك فحوصات تبحث عن مشاكل في الرئتين، حتى قبل ظهور ألأعراض لذلك.

إذا كانت نتائج الفحوصات ايجابية عند المولود, أو أنها تبين الأعراض التي تشير إلى الإصابة بالتليف الكيسي, يوصي الطبيب المعالج بإجراء فحص العرق, كي يفحص نسبة الملوحة في عرق الطفل.

فالأشخاص المصابون بالتليف الكيسي تظهر لديهم نسبة مرتفعة من الملوحة في العرق، أعلى من النسبة الطبيعية. في معظم الحالات، تكفي النتيجة غير الطبيعية في فحصين متعاقبين لتأكيد تشخيص الإصابة بالتليف الكيسي.

لم يكتشف الخبراء، بعد، الدواء الذي من شأنه أن يشفي مرض التليف الكيسي، لكن هنالك علاجات حديثة لتحسين جودة حياة مرضى التليف الكيسي.

أنواع علاج التليف الكيسي التي يتلقاها المريض تتعلق بتشكيلة المشاكل الصحية التي يسببها له التليف الكيسي وبكيفية استجابة جسده للعلاجات المختلفة. معظم الناس يحصلون على مزيج بين العلاج الطبي، الوسائل العلاجية البيتية (تشمل علاجات للتنفس وحمية غذائية) وغيرها من العلاجات الرامية إلى معالجة التليف الكيسي.

مرض التليف الكيسي هو مرض وراثي لا سبيل إلى الوقاية منه أو منع الإصابة به. لكن الأشخاص الذين يصابون بالتليف الكيسي يستطيعون مساعدة أنفسهم في منع نشوء مشاكل صحية خطيرة مختلفة، مثل التهابات الرئتين، وذلك باتخاذ الوسائل التالية:

• الحرص على تلقي اللقاحات: يوصى بإعطاء الأطفال المصابين بالتليف الكيسي جميع اللقاحات الموصى بها من قبل وزارة الصحة، بالإضافة إلى لقاح النزلة (الأنفلونزا) ولقاحات جرثومة المكورات الرئوية (Pneumococci).
• الامتناع عن التدخين وعن التعرض للتدخين السلبي.
• استعمال التقنيات المناسبة لتنظيف جوف الرئة والمسالك التنفسية، مثل النَزْح (تصريف سائل من جوف عبر أنبوب - Drainage) وقت الوقوف والتربيت على الصدر.
• استهلاك أغذية مغذية ذات مستوى مرتفع من السعرات الحرارية.  
• الخضوع للمراقبة الطبية بشكل منتظم  والحرص على تنفيذ خطة العلاج المقترحة.
• طلب المساعدة في مركز علاجي مختص بمعالجة مرضى التليف الكيسي، إن كان ذلك ممكنا.

علاوة على ذلك، ينصح والدا الطفل المولود حديثا وتم تشخيص إصابته بالتليف الكيسي بأن يتوليا رعاية الطفل في البيئة المنزلية وتجنب إرساله إلى مركز للحضانة، حتى بلوغه سن ستة أشهر على الأقل، بل يفضل الانتظار حتى بلوغه سن سنة واحدة، إن كان ذلك ممكنا.

التليف الكيسي (Cystic Fibrosis - CF) هو مرض ينتج عن مخاط يصبح لزجاً جداً. هذا المخاط الذي يشبه قوامه الغراء يتراكم في الجسم، خاصةً في الرئتين والبنكرياس، مسبباً مشاكل خطيرة. يعاني المصابون من صعوبات حادة في التنفس والتهابات رئوية متكررة، بالإضافة إلى مشاكل في التغذية والهضم والنمو والتطور. لا يوجد دواء شافٍ لمرض التليف الكيسي، بل إن الحالة تزداد سوءاً مع الوقت. ومن الجدير بالذكر أن متوسط العمر المتوقع للمرضى قد ازداد بشكل مستمر خلال الأربعين عاماً الماضية. في المتوسط، يعيش المرضى حتى منتصف الثلاثينات من عمرهم، أما اليوم فتتوفر علاجات حديثة تتيح لبعضهم الوصول إلى منتصف الأربعينات أو أكثر.

عادةً ما يُشخَّص التليف الكيسي في سن مبكرة جداً. ورغم أن الأعراض المصاحبة للمرض ليست متطابقة في جميع الحالات، إلا أن هناك أعراضاً مميزة تظهر لدى الأطفال المصابين.

من بين أعراض التليف الكيسي:

• انسداد في الأمعاء الدقيقة عند الولادة، مما يمنع الطفل من التغوط الأول بعد ولادته مباشرة
• عرق شديد الملوحة، أو ملوحة في الجلد
• الإسهال
• اضطرابات في النمو وزيادة الوزن مقارنة بالرضع الآخرين
• مشاكل في التنفس، التهابات رئوية، سعال مزمن، صفير في الرئتين

وهناك أعراض أخرى قد تظهر في مرحلة الطفولة وتشمل:

• تعجر الأصابع (أصابع مستديرة ومفلطحة)
• تدلي المستقيم (بروز جزء من المستقيم من فتحة الشرج)
• زوائد لحمية (بوليبات) في الأنف أو الجيوب الأنفية

التليف الكيسي هو مرض وراثي. على الطفل أن يرث من كلا الوالدين مورثة (جين - Gene) محددة ليصاب بالمرض.

معظم المصابين بالتليف الكيسي تظهر عليهم الأعراض منذ الطفولة. توجد فحوصات للكشف عن مشاكل الرئة حتى قبل ظهور الأعراض.

إذا كانت نتائج الفحوصات إيجابية أو ظهرت أعراض تشير إلى الإصابة، يوصي الطبيب بإجراء فحص العرق لقياس نسبة الملوحة في عرق الطفل.

يظهر المصابون بالتليف الكيسي نسبة مرتفعة من الملوحة في العرق، أعلى من المعدل الطبيعي. في معظم الحالات، تكفي نتيجتان غير طبيعيتان في فحصين متتاليين لتأكيد التشخيص.

لم يكتشف الخبراء بعد علاجاً شافياً للتليف الكيسي، لكن تتوفر علاجات حديثة تعمل على تحسين جودة حياة المرضى.

تختلف أنواع علاج التليف الكيسي حسب المشاكل الصحية التي يعاني منها المريض واستجابة جسده للعلاج. معظم المرضى يتلقون مزيجاً من العلاج الطبي والعلاجات المنزلية، مثل تمارين التنفس والحمية الغذائية، بالإضافة إلى علاجات أخرى تهدف إلى السيطرة على المرض.

التليف الكيسي مرض وراثي لا يمكن الوقاية منه. لكن يمكن للمصابين به تقليل خطر حدوث مضاعفات صحية خطيرة، مثل التهابات الرئة، باتباع الإجراءات التالية:

• الالتزام بالتطعيمات: يُنصح بإعطاء الأطفال المصابين جميع اللقاحات الموصى بها من وزارة الصحة، بالإضافة إلى لقاح الإنفلونزا ولقاح المكورات الرئوية.
• تجنب التدخين والتدخين السلبي.
• استخدام تقنيات تنقية الرئة والمجاري التنفسية، مثل التصريف الوضعي والقرع على الصدر.
• تناول أطعمة غنية بالسعرات الحرارية والعناصر الغذائية.
• المتابعة الطبية المنتظمة والالتزام بخطة العلاج.
• طلب الرعاية في مركز متخصص لعلاج التليف الكيسي إذا أمكن.

كما يُنصح والدا الطفل المولود حديثاً والمصاب بالتليف الكيسي برعايته في المنزل وتجنب إرساله إلى الحضانة حتى بلوغه ستة أشهر على الأقل، ويفضل الانتظار حتى عمر سنة واحدة إن أمكن.