إن مرض التكاثر النّقّوي / أمراض التكاثر النّقّيّة (أمراض تكاثريّة لنسيج النّخاع العظمي) هي مجموعة الأمراض التي تتميز بتطوّر مرضي غير مراقب لخلايا الدم في النّخاع العظمي وبإطلاق هذه الخلايا غير المراقب إلى مجرى الدم.
تنبع أمراض التكاثر النقّية من خلل مكتسب في الخلايا الجذعيّة المكوّنة للدم، في جين أو أكثر من الجينات التي تلعب دورًا في عمليّة تكوّن الدم، وكنتيجة لذلك، فإن الخلية الجذعيّة المصابة تتحوّل إلى نسيلة من الخلايا الخبيثة. للخلايا الخبيثة قدرة على التكاثر تتفوّق على تلك المتطوّرة من خلايا طبيعيّة. تتكون من الخلايا الجذعيّة خلايا الدم البيضاء، خلايا الدم الحمراء، وخلايا النّواء (المنتجة للصفائح الدموية)، لذلك، فإن تغييرات كمّيّة أو كيفيّة تؤثّر في شتّى أنواع هذه الخلايا. يتحدد الشكل الذي يظهر فيه المرض بنوعية الخلايا المسيطرة. تتميز هذه الأمراض بالاستمراريّة. يتحوّل المرض في حالات نادرة إلى ابيضاض الدم الحاد.
مرض كثرة الحمر الحقيقيّة (polycythemia vera): يتميّز بارتفاع حاد في خلايا الدم الحمراء في النّخاع العظمي، وكنتيجة لذلك، يطرأ ارتفاع كبير في عددها في مجرى الدم.
مرض كثرة الصفيحات البدئيّة (primary thrombocythemia): يتميّز بتكاثر بارز لخلايا النّواء في النّخاع العظمي، وكنتيجة لذلك يشهد ارتفاعًا حادّا في أعداد الصفائح الدّمويّة في مجرى الدم.
الخلايا الأرومة ليفيّة (fibroblasts) (وهي خلايا منتجة لنسيج ضام وتمثّل قاعدة لنسيج النّخاع العظمي) يتم، في مرض التليّف النقويّ مجهول المصدر، تفعيلها بواسطة خلايا جذعية مصابة، على ما يبدو- خلايا النّواء. إن مميّزات هذا المرض، فائض في النسائج الضَّامَّة وظهور خلايا حديثة حمراء وبيضاء في مجرى الدّم، مع تغيير ملحوظ في الشكل ومستوى النضوج.
إن الابيضاض النّخاعي المزمن (اللوكيميا النّخاعيّة المزمنة)، والتي تتميّز بارتفاع حاد في خلايا الدم البيضاء، في النّخاع العظمي وفي مجرى الدم، تم شمله في السابق ضمن أمراض التكاثر النّقويّ. ولكن، بناء على معايير صوريّة، بيوكيميائية، خلويّة وسريريّة مميّزة، فإنها تعتبر اليوم، كمرض منفرد. يتميّز الابيضاض النّخاعي المزمن، بتغيير في الصبغيّات (الكروموزومات) الذي ينتج عن دمج المسمّى - صبغيّة فيلادلفيا؛ كما يشهد فعاليّة متضائلة للفسفتاز القلويّة في خلايا الدم البيضاء، نتائج هيستوباثولوجيّة مميّزة في النّخاع العظمي، وسيرورة طبيعيّة للمرض المتميّزة بمرحلة مزمنة قصيرة نسبيًّا، والذي تتلوه مرحلة تسارع فتحوّل إلى ابيضاض الدم الحاد (لوكيميا)، لدى غالبيّة المرضى خلال أقل من 10 سنوات. بناء على ذلك، من المتداول اليوم، تعريف أمراض التكاثر النّقّيّة الثلاثة الأخرى، على أنها أمراض التّكاثر النقّية عديمة صبغيّة فيلادلفيا.
إن من مميّزات السّيرورة السّريريّة لأمراض التكاثر النّقيّة، خللاً في تخثر الدم (مضاعفات تخل بالاتزان الدّموي)، بالأساس مضاعفات انصماميّة (انسداديّة). تشكل هذه المضاعفات السبب الأساسي للأمراض والموت، كنتيجة لهذه الأمراض. نذكر من بين هذه المضاعفات الانسداديّة - جلطات دماغيّة، جلطات قلبيّة، تجلّط في الأوردة العميقة، انصمامات رئويّة، وغيرها. تظهر مضاعفات النزيف بالأساس، في الجهاز الهضمي والأنسجة الرّخوة.
يهدف العلاج في أمراض التّكاثر النّقّيّة، بصورة عامّة، إلى إطالة المرحلة الحياتيّة الخالية من المضاعفات، بواسطة السيطرة على عدد خلايا الدم المحيطي، واستقراره.
مضاعفات مرض التكاثر النقوي
تشمل مضاعفات مرض التكاثر النقوي ما يلي: جلطات دماغيّة، جلطات قلبيّة، تجلّطًا في الأوردة العميقة، انصمامات رئويّة، نزيف الجهاز الهضمي والأنسجة الرّخوة.
ملخص: مرض التكاثر النقوي هو مجموعة من الأمراض المزمنة التي تنشأ من خلل مكتسب في الخلايا الجذعية المكونة للدم، مما يؤدي إلى تكاثر غير متحكم فيه لخلايا الدم البيضاء والحمراء والصفائح الدموية، ويصاحبه مضاعفات انسدادية ونزفية خطيرة.
مرض التكاثر النقوي (أو أمراض التكاثر النقوية) هي مجموعة من الأمراض تتميز بنمو غير متحكم فيه لخلايا الدم في النخاع العظمي وإطلاق هذه الخلايا غير الناضجة إلى مجرى الدم.
تنشأ أمراض التكاثر النقوي من خلل مكتسب في الخلايا الجذعية المكونة للدم، يصيب جينًا أو أكثر من الجينات المسؤولة عن عملية تكوّن الدم. ونتيجة لذلك، تتحول الخلية الجذعية المصابة إلى نسيلة خبيثة لها قدرة على التكاثر تفوق الخلايا الطبيعية. تتمايز الخلايا الجذعية لتكوين خلايا الدم البيضاء والحمراء وخلايا النواء (المنتجة للصفائح الدموية)، لذا فإن أي تغييرات كمية أو كيفية تؤثر في جميع أنواع هذه الخلايا. يحدد نوع الخلايا المسيطرة الشكل الذي يظهر به المرض. تتميز هذه الأمراض بالاستمرارية، وقد يتحول المرض في حالات نادرة إلى ابيضاض الدم الحاد.
مرض كثرة الحمر الحقيقية (polycythemia vera): يتميز بارتفاع حاد في إنتاج خلايا الدم الحمراء في النخاع العظمي، مما يؤدي إلى زيادة كبيرة في عددها في مجرى الدم.
مرض كثرة الصفيحات البدئية (primary thrombocythemia): يتميز بتكاثر بارز لخلايا النواء في النخاع العظمي، مما يسبب ارتفاعًا حادًا في أعداد الصفائح الدموية في مجرى الدم.
مرض التليف النقوي مجهول المصدر: يتم فيه تنشيط الخلايا الأرومية الليفية (fibroblasts) وهي خلايا منتجة للنسيج الضام وتمثل قاعدة النخاع العظمي، بواسطة خلايا جذعية مصابة (على الأرجح خلايا النواء). يتميز هذا المرض بزيادة في النسيج الضام وظهور خلايا حمراء وبيضاء غير ناضجة في مجرى الدم، مع تغير ملحوظ في شكلها ومستوى نضوجها.
الابيضاض النخاعي المزمن (اللوكيميا النخاعية المزمنة) كان يُصنف سابقًا ضمن أمراض التكاثر النقوي، لكنه يُعتبر الآن مرضًا منفردًا بناءً على معايير صورية وكيميائية حيوية وخلوية وسريرية مميزة. يتميز الابيضاض النخاعي المزمن بتغير في الصبغيات (الكروموزومات) ينتج عن تكوين ما يُسمى صبغي فيلادلفيا، كما يشهد فعالية متضائلة للفوسفاتاز القلوية في خلايا الدم البيضاء، ونتائج هيستوباثولوجية مميزة في النخاع العظمي، وسيرورة طبيعية للمرض تتضمن مرحلة مزمنة قصيرة نسبيًا تليها مرحلة تسارع وتحول إلى ابيضاض الدم الحاد لدى غالبية المرضى خلال أقل من 10 سنوات. لذلك، من المتداول اليوم تعريف أمراض التكاثر النقوية الثلاثة الأخرى على أنها أمراض التكاثر النقوية عديمة صبغي فيلادلفيا.
من مميزات السيرورة السريرية لأمراض التكاثر النقوية حدوث خلل في تخثر الدم (مضاعفات تخل بالاتزان الدموي)، وبالأساس مضاعفات انصمامية (انسدادية). تشكل هذه المضاعفات السبب الأساسي للمرض والوفاة كنتيجة لهذه الأمراض. نذكر من بين المضاعفات الانسدادية: جلطات دماغية، جلطات قلبية، تجلط في الأوردة العميقة، انصمامات رئوية، وغيرها. تظهر مضاعفات النزيف بشكل أساسي في الجهاز الهضمي والأنسجة الرخوة.
يهدف العلاج في أمراض التكاثر النقوية بصورة عامة إلى إطالة المرحلة الحياتية الخالية من المضاعفات، عن طريق السيطرة على عدد خلايا الدم المحيطي والحفاظ على استقراره.
مضاعفات مرض التكاثر النقوي
تشمل مضاعفات مرض التكاثر النقوي ما يلي: جلطات دماغية، جلطات قلبية، تجلطًا في الأوردة العميقة، انصمامات رئوية، نزيف الجهاز الهضمي والأنسجة الرخوة.